다발성근염 및 피부근염 염증성 근육병증에 속하며, 몸통 가까운 쪽의 사지 근력 저하 증상과 더불어 검사 결과에서 근육 효소 수치 증가, 근전도 이상징후, 근육 조직검사 상 이상징후 등이 나타나는 질환으로 정의한다. 피부근염의 경우 특징적 인피부발진이 추가로 나타난다.
다발성 근염 및 피부근염(polyositis, dermatomyositis)원인
정확한 발병 기전과 원인은 알려져 있지 않다. 다발성근염, 피부근염과 같은 염증성 근육병증은 자가면역질환의 일종이다. 자가면역이란 인체를 외부로부터 보호하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 말한다. 일부 바이러스 감염이 발병과 연관되어 있다는 이론도 있다.
다발성 근염 및 피부근염(polyositis, dermatomyositis) 증상
다발성근염 및 피부근염은 진행성, 대칭성의 근력 저하가 가장 특징적인 증상이다. 환자는 의자에서 일어나거나 계단 올라갈 때, 물건을 들어 올릴 때, 머리를 빗을 때 등 몸통에 가까운 사지 근육을 사용하는 동작이 어려워짐을 호소하게 된다. 반면 몸통에서 먼 사지 근육을 이용한 미세한 동작은 질환이 한참 진행된 후에 나타난다. 얼굴이나 눈 주위 근육은 절대로 침범되지 않으며, 만약 침범된다면 다른 질환을 의심해야 한다. 인후부와 목의 근육은 종종 침범되는 근육으로, 이로 인해 삼킴 곤란이나 발성의 어려움, 목이 처지는 현상을 겪게 된다.
피부근염은 근력 저하에 앞서 매우 특징적인 피부 발진이 먼저 나타난다. 이 발진은 윗 눈꺼풀의 붓기와 함께 자주색을 띠는 헬리오트로프 발진과, 얼굴이나 가슴의 붉은 발진, 주먹을 쥐었을 때 손등부위의 홍반과 피부가 보랏빛이 되면서 벗겨지는 고트론 징후등으로 구성된다. 이러한 피부 발진은 햇빛 노출에 의해 악화될 수 있으며 가려움을 유발하기도 한다.
다발성 근염 및 피부근염(polyositis, dermatomyositis) 진단 및 치료
근력저하 증상과 몇 가지 검사 결과를 바탕으로 진단하게 된다
- 근전도 검사
- 근육 효소수치 검사
- 근육 조직검사
다발성 근염 및 피부근염의 치료 목표는 근력을 향상해서 일상생활을 가능하게 하고, 발진, 삼킴 곤란, 호흡곤란, 발열 등 근육 외 증상을 개선하는 데에 있다. 다발성 근염 및 피부근염에 사용되는 약제에는 스테로이드, 면역억제제, 면역조절제 가 있다.
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