흔히 경피증으로 불리는 전신성 경화증은 다기관 질환으로, 작은 혈관의 기능적, 구조적 이상, 피부와 내부와 내부 장기의 섬유화, 면역 체계 활성화, 그리고 자기 면역성을 특징으로 한다. 신체 일부에 국한된 국소성 경피증은 전신성 경화증과는 구분되는 다른 질환이며, 피부에 국한된 성유화가 일어나고 반상 경피증과 선형 경피증으로 구분된다. 국소성 경피증이 전신성 경화증으로 진행되는 경우는 매우 드물다.
경피증 원인
경피증의 발병은 작은 혈관의 이상, 섬유화, 자기면역과 함께 면역 체계의 활성화 등으로 설명될 수 있다. 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않으며, 유전적 배경을 가진 중년 여성이 외부의 사건이나 자극에 반응하여 발병하는 것으로 생각되고 있다.
경피증 증상
경피증은 만성 다기관 질환으로 초기 증상은대개 비특이적이며 레이노 현상, 피로, 활력감소, 그리고 근골격계 증상들이 대부분이다. 이와 같은 증상들은 다른 증상들이 나타나기 전까지 수주일 내지 수개월 동안 지속될 수 있다. 첫 번째로 나타나는 특이적 증상은 손에 나타나는 붓기와 피부가 두꺼워지는 것이고, 그 후의 임상 경과는 매우 다양하다. 경피증은 임상적으로 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류된다. 제한 피부형의 경우, 레이노 현상이 나타난 후 다른 증상이 나타나기 전까지 수년간의 간격이 있지만. 전신 피부형은 그 간격이 짧은 편이다.
경피증 진단 및 치료
경피증 진단은 레이노 현상과 함께 전형적인 피부의 병적인변화가 나타나거나 장기 침범이 있는 경우 쉽게 진단할 수 있다.
1) mrss 검사: 신체를 17곳으로 구분하고, 각 부분의 피부의 두께를 관찰자의 판단에 따라 평가한다.
2) 폐확산능검사: 폐섬유증 여부를 측정하는 검사이다.
3) 적혈구침각속도 (ESR), C단백반응(CRP): 염증의 정도를 평가하는 혈액검사로, 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.
경피증은 완치가 어렵지만 침범된 기관계를 치료하여 증상을 경감시키고 기능을 향상시킬 수 있다.
항섬유화 제제, 면역억제제, 항혈소판 치료, 스테로이드가 경피증에 쓰이는 약제들이다.
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